Atrofia Muscular Espinal (II): Tipos

Ayer hablamos de la AME, qué es, qué la caracteriza y cuales son sus síntomas.

Hoy mencionamos y tratamos los tipos de Atrofia Muscular Espinal.

Se conocen varios tipos de Atrofia Muscular Espinal (siglas en inglés SMA) entre los cuales se encuentran:

• SMA tipo I también denominada enfermedad de Werdnig-Hoffmann o SMA de incio infantil, es la forma clásica y más severa de AME.

Se caracteriza por la afectación de las neuronas del asta anterior de la médula espinal  y de los núcleos motores de los nervios craneales. Se manifiesta de forma clara a los seis meses de edad y su sintomatología incluye la pérdida de tono muscular, lo que se conoce con el nombre de hipotonía; disminución en el movimiento de los miembros y en algunos casos, anomalías esqueléticas como por ejemplo, la escoliosis. Estos niños presentan un deterioro progresivo que suele terminar en la muerte, en el primer o segundo año de vida debido a insuficiencia respiratoria.

Los niños con SMA tipo I no llegan a sentarse por si mismos.

No se dispone de un tatamiento para esta enfermedad, pero los cuidados complementarios son de vital importancia, así como la vigilancia del aparato respiratorio, ya que como mencionamos, los afectados pueden sufrir complicaciones.

• SMA tipo II, la forma intermedia de Atrofia Muscular Espinal comienza generalmente entre los 6 y 18 meses de edad. En ella el niño si puede llegar a sentarse, pero no podrá mantenerse ni caminar sin ayuda. Son susceptibles a la hora de sufrir infecciones respiratorias. La evolución de este tipo de SMA es variable.

• SMA tipo III o enfermedad de Kugelberg-Welander aparece a partir de los 18 meses de edad. Se caracteriza por la deambulación autónoma del enfermo, es decir, el nió podrá caminar por si mismo aunque con dificultades a la hora de correr o subir escalones por ejemplo. Generalmente son los miembros inferiores los más afectados. También sufren deformidades esqueléticas como la escoliosis. Las personas con SMA tipo III son, al igual que en los otros casos, susceptibles a padecer infecciones respiratorias pero, en este, caso, si se procede con los cuidados adecuados, el período de vida puede ser normal. 

• SMA tipo IV (forma del adulto) suele aparecer a los 20 o 30 años de edad. Generalmente son pacientes que, a lo largo de su vida, caminaron normalmente con una afectación leve o moderada. Suelen considerarse casos de SMA tipo III, aunque se agrupan en el tipo IV debido a la manifestación de la enfermedad en la edad adulta.