Siringomielia: patogénesis

Los rasgos clínicos de siringomielia consisten en un síndrome del cordón central, caracterizado por la pérdida de sensación en una forma segmentada que afecta el cuello, hombros y brazos. La mayoría presenta frecuentemente una pérdida de percepción de  dolor y sensaciones de temperatura con una alteración del sentido del tacto en una área del cuerpo, en la cual hay también una bajada de las señales motoras neuronales que puede progresar a amiotrofia. También puede aparecer escoliósis torácica. Con el tiempo los reflejos profundos son también afectados (los cordones posteriores), las señales motoras neuronales superiores en las  extremidades inferiores aparecen (los cordones laterales y anteriores), y a veces incluso un síndrome de Horner.

 Uno de los primeros síntomas es la pérdida de sensibilidad a la temperatura; así los pacientes informan de que el agua caliente de la ducha no les molesta tanto en uno o ambos miembros superiores como en el resto del cuerpo, es de este modo como pueden llegar a producirse quemaduras sin que se den cuenta.La reducción característica en el dolor y la sensación de temperatura ocurre en todos los pacientes.El ataque de dolor y pérdida de temperatura puede ser súbito en algunos casos aunque en la mayoría los síntomas progresan despacio pero implacablemente.

El equilibrio y la posición sobre todo en los miembros superiores también se ve afectada, ya que suelen ser las zonas de mayor deterioro de la sensibilidad cutánea. Este deterioro en la posicion también puede presentarse en pacientes con varios años de enfermedad, con lo que tienen que caminar con muletas y/o en casos más graves, usar una silla de ruedas.

Los músculos intrínsecos de la mano también se ven afectados,y conducen a deformidades en de manos y dedos. Además de esto, la mayoría de los pacientes presenta hipotonía,torpeza, debilidad y reducción o ausencia de reflejos en los miembros inferiores.